Son courage et sa joie de vivre hors du commun lui avaient permis de conquérir le coeur de millions de personnes. Rania, star des réseaux sociaux âgée de 16 ans, est morte ce jeudi 15 octobre, plongeant ses nombreux fans dans la tristesse. La jeune adolescente était atteinte de progéria. Que sait-on de cette maladie rare qui fait vieillir précocement ?
Décrite pour la première fois en 1886 par le médecin anglais Jonathan Hutchinson, puis par son confrère et compatriote Hastings Gilford en 1897, la progéria est, de ce fait, également appelée syndrome de Hutchinson-Gilford.
Le terme progéria qui lui est associé, provient, lui, du grec «geron», qui, en français, signifie «vieillard».
Cette appellation s'explique ainsi par les symptômes qui caractérisent la maladie.
Grosse pensée à Rania et à toute sa famille.. On lui rend hommage ce matin dans le #MorningDeDifool pic.twitter.com/mjfOh1zVYL
— Skyrock FM (@SkyrockFM) October 16, 2020
Les enfants qui en sont atteints, parce qu'ils subissent un vieillissement accéléré, ont en effet des caractéristiques physiques (peu ou pas de cheveux, peau ridée et très fine...) qui les font ressembler à des personnes âgées.
D'origine génétique, la progéria est une maladie extrêmement rare, à telle enseigne que la littérature médicale en a recensé «seulement» 150 cas à travers la planète.
En France, une publication relativement ancienne de l'Inserm (2009) faisait état de trois enfants atteints par cette maladie dans l'Hexagone.
On parle à chaque fois d'enfant car le décès survient très rapidement généralement autour de l'âge de 13 / 14 ans.
Au début de l'année, en février 2020, une fillette ukrainienne est décédée de la progéria à seulement 8 ans, devenant la plus jeune personne au monde «à mourir de veillesse».
Le record de longévité est quant à lui détenu par Leon Botha, un Sud-Africain décédé de la maladie en 2011, à l'âge de 26 ans.
Une maladie incurable, toujours fatale
La progéria est une maladie qui concerne 1 naissance sur 10 à 20 millions dans le monde et est causée par une mutation du gène LMNA. Il n'existe actuellement aucun traitement efficace et la maladie est toujours fatale.
Bien qu'épargnant les fonctions cérébrales, elle évolue vers un vieillissement de la majorité des organes, notamment du système cardiovasculaire et des os.
Rania n'avait par exemple pas de problème cérébral connu et était d'ailleurs unanimement reconnue pour son intelligence et sa vivacité d'esprit, lui conférant une grande sympathie naturelle.
Dans le même temps, sa maladie l'avait rendue très fragile du coeur, raison pour laquelle elle avait été admise à l'hôpital pour une opération, dont malheureusement elle ne s'est pas remise.
Surprenante, énergique et drôle, Rania avait fait l'objet d'un reportage pour France 5, bluffant au passage les téléspectateurs par son courage et sa force.
Ces dernières semaines, en transcendant sa condition, la jeune adolescente avait même réussi à s'imposer dans le monde pourtant réputé difficile des Youtubeurs et des réseaux sociaux.
C'est du reste le youtubeur gamemixtreizeoff dont elle était très proche - et par ailleurs suivi par plus de 3 millions de personnes sur YouTube - qui a annoncé sur Instagram la disparition de Rania : «J'y crois pas. On n'a pas l'impression qu'elle est partie», a-t-il notamment dit.
Depuis l'annonce de la mort de l'adolescente, les hommages se multiplient pour lui dire adieu.
Un rassemblement à sa mémoire est en outre prévu le samedi 17 octobre, à 15 h, place de la Libération à Annemasse, ville de Haute-Savoie d'où Rania était originaire.