Ce vendredi 17 avril marque la journée mondiale de l’hémophilie. CNEWS fait le point sur ces troubles hémorragiques qui empêchent le sang de coaguler normalement et peuvent provoquer des saignements incontrôlés.
Et si une simple coupure devenait un danger mortel ? Une question mise en avant ce vendredi lors de cette nouvelle journée mondiale de l'hémophilie. En général, lorsqu’on se coupe, le corps réagit tout de suite : les plaquettes créées un premier «bouchon» pour stopper le saignement. Ensuite, des protéines appelées «facteurs de coagulation» viennent le renforcer pour créer un caillot, et ainsi permettre la cicatrisation. Mais lorsque ce procédé ne fonctionne pas normalement, l'évacuation de sang peut durer plus longtemps ou être plus importants.
Dans l'autre sens, une coagulation excessive peut aussi être dangereuse. Cela peut favoriser des maladies comme les infarctus et les AVC. Des troubles hémorragiques encore méconnus, que la Journée mondiale de l’hémophilie vise justement à mieux faire connaître afin d'en améliorer la prise en charge.
Quelle est la différence entre l'hémophilie et la maladie de von Willebrand ?
L’hémophilie est le trouble hémorragique le plus connu. Il est héréditaire, plutôt rare et touche principalement les hommes. Cette maladie est liée à un déficit de certains facteurs de coagulation, qui est essentiel pour arrêter un saignement. Résultat : le sang met plus de temps à former un caillot solide. Les saignements sont plus longs et plus difficiles à stopper.
À l'inverse, la maladie de von Willebrand est beaucoup plus fréquente. Elle concerne aussi bien les hommes que les femmes, et est liée à un défaut d’une autre protéine essentielle à la coagulation. Celle-ci s'appelle le «facteur von Willebrand». Elle joue un rôle clé en aidant les plaquettes à s’accrocher entre elles pour former un «bouchon». Lorsqu’il fonctionne mal, ce mécanisme est perturbé. Ici, les saignements sont le plus souvent superficiels.
Les symptômes peuvent inclure
- Tendance aux ecchymoses
- Saignements des gencives
- Saignements abondants à la suite de petites coupures ou à des soins dentaires
- Saignements de nez inexpliqués
- Règles abondantes
- Hémorragies articulaires
- Saignements excessifs après une intervention chirurgicale
Comment est traitée l’hémophilie ?
De nos jours, l’hémophilie est traitée grâce à des injections de «facteurs de coagulation», pour palier le manque. Ils permettent de compenser le déficit dans le sang. Dans les années 1980, l'hémophilie était traité avec des dons de sang. Mais ce procédé a été à l'origine de contaminations par des virus comme le VIH ou l'hépatite. Aujourd'hui, grâce aux avancées scientifiques, ces facteurs sont fabriqués en laboratoire. Cela rend les traitements beaucoup plus sûrs.
Comment est traitée la maladie de von Willebrand ?
S'ils sont diagnostiqué à temps, les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand peuvent mener une vie normale. Dans les formes légères de la maladie, aucun traitement n’est nécessaire. Il est cependant recommandé d’éviter certains médicaments comme l’aspirine ou l’ibuprofène, qui peuvent aggraver les saignements.
Pour les cas plus sévères, il existe des traitements pour augmenter le «taux de facteur von Willebrand» dans le sang. Un suivi médical est également nécessaire, notamment avant des soins dentaires, un accouchement ou une opération, afin de limiter les risques d’hémorragie.
La journée mondiale de l'hémophilie a pour thème cette année : "Diagnostiquer, première étape du soin". Un message fort pour pousser à la détection de la maladie, car selon l'Association française des hémophiles, sans diagnostic, il n’y a ni traitement, ni accompagnement, ni espoir d’une meilleure qualité de vie.