Également appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA), la maladie de Charcot se déclare à l'âge adulte, le plus souvent chez les personnes âgées entre 40 et 80 ans. Voici les principaux symptômes de cette maladie, pour laquelle il n'existe à ce jour aucun traitement curatif.
une faiblesse musculaire
Cette maladie neurodégénérative grave se manifeste par des crampes, une faiblesse musculaire, et des raideurs articulaires. Au début, cette faiblesse motrice touche les membres supérieurs ou inférieurs de façon localisée - le patient peut avoir du mal à serrer la main ou à écrire - puis elle s’aggrave et se diffuse progressivement à d’autres régions du corps.
des difficultés à articuler
Les personnes atteintes de la maladie de Charcot, qui touche environ 7.000 personnes en France, peuvent éprouver des difficultés à bouger la langue. Résulat, elles peinent à articuler et à prononcer certains mots. Des troubles de la salivation – excès de production salive dans la bouche ou au contraire sécheresse buccale – peuvent également survenir.
des troubles de la déglutition
Liée à une dégénérescence des neurones moteurs, cette pathologie peut entraîner des problèmes de déglutition. Le malade a du mal à mâcher les aliments et fait souvent des fausses routes. Et ce, en raison de l’affaiblissement des muscles de la bouche et de la gorge. Quand les premiers signes portent sur l’élocution et la déglutition, on parle de forme à début «bulbaire» (30% des cas).
Une modification de la voix
Sur la liste des symptômes figure aussi une modification de la voix. Plus précisément, elle s'affaiblit, devient rauque et/ou nasillarde, comme lorsqu’on est enrhumé. A ce jour, on ne guérit pas de la maladie de Charcot. Selon la Fondation pour la Recherche Médicale, les malades décèdent en général 3 à 5 ans après le diagnostic.
L’hyperémotivité
Dans certains cas, les patients peuvent présenter une haute sensibilité émotionnelle (hyperémotivité), et ainsi réagir aux émotions, négatives ou positives (rires ou pleurs), de manière excessive. A noter que pour 1 patient sur 10, l’origine de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est due à des mutations génétiques héréditaires.